护航蓝唇-肺动脉高压专科联盟云会诊全记录

编辑部2022-05-07 19:02:40

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来源：第一健康报道

2022-05-07 19:02:40

聚焦健康中国 云会诊（第一健康报道北京 编辑部）

这个节日的创立，旨在提高全世界2500万肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命。

 

5月5日是世界肺动脉高压日，北京光大精准医学研究中心组织发起“医路同行，因爱心生”肺动脉高压多学科云会诊活动。

这是国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟（China Specialty Alliance for Pulmonary Hypertension, 以下简称“CSAPH专科联盟”）3月获批成立后的首个全国大型学术活动，由中国医学科学院阜外医院柳志红教授担任大会主席，携手来自心内科、呼吸科、风湿科、影像科等十余名CSAPH专科联盟专家智库聚首云端，通过多中心协同、多学科联动，展示肺动脉高压规范诊疗样板、突破疑难病例，并就疫情大环境下如何实现患者本地就医、便捷就医紧迫性展开深入探讨。

参会部分专家合影

           

肺动脉高压多学科云会诊与会专家

加强肺动脉高压疾病认知，早发现早治疗

中国医学科学院阜外医院罗勤教授介绍说，“在我国，肺动脉高压的诊治面临着重重困难，症状不特异，难以被发现；病因复杂，基层医院难以确诊；缺乏专科人才；硬件设施，靶向药物，信息化水平落后。”由此，患者的求医问药之路无比艰辛。

据介绍，动脉性肺动脉高压（PAH），发病率为5-10/百万人/年，未经治疗的中位生存期仅2.8年，堪称“心血管系统的癌症”。其临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥等。由于缺氧，患者的嘴唇和手指可呈现蓝紫色，因此肺动脉高压患者也被称为“蓝嘴唇“。

《2021中国肺动脉高压患者白皮书》显示，我国肺动脉高压患者平均确诊年限为2.2年。

罗勤教授分享我国肺动脉高压诊疗现状 

此次云会诊中，有一例来自中南大学湘雅二医院李江教授团队的疑难病例，该患者在2011年即出现活动后气促，体检曾发现心电图异常，但未予重视。2012年因活动后气促加重就诊于某三甲医院，胸片及超声心动图均提示右心增大，但仍未能进一步明确诊断。直至2013年再次因病情加重就诊于另一三甲医院，通过规范的诊断流程，进行了右心导管检查，最终明确了肺动脉高压诊断，至此已耗时2年，对于平均确诊需要2.2年的大多数患者来讲，这是一个普通肺动脉高压患者不幸的两年，对于她来说可能是幸运的，两年后获得了规范的治疗，恢复正常生活的希望又会增加一分。

罗俊教授作病例汇报

筛查病因，多学科云端会诊大显身手

上述提到的湘雅二院病例患者后经过靶向药治疗，病情一度稳定，直至7年以后病情加重再次入院，并发现右肺肿物，怀疑该肿块与PAH有关。然而，李江教授团队先后启动了三次院内多学科会诊（MDT）探讨，仍不能明确与PAH是否有因果关系。值此肺动脉高压云会诊之际，多学科专家抽丝剥茧、群策群力，最终形成一致评估建议：1）结合患者年龄及疾病特点，排除错构瘤、假性肺动脉瘤及Castleman疾病；2）考虑左肺上叶富血供肿块可能为硬化性肺泡细胞瘤（PSH），鉴于目前PSH和肺动脉高压关系尚不明确，可以考虑查基因，通过共同特征判断两者是否存在关联；3）建议进行肺动脉造影，明确肿块的血流供应情况，通过手术进行病理检查，明确诊断；4），该患者肺动脉压力高手术风险大，需会同外科、麻醉科联合评估，并征得病人及家属同意，建议在膜肺氧合（ECMO）支持下进行手术更安全。

柳志红教授在此提到：我们成立CSAPH专科联盟，旨在通过赋能肺动脉高压三级诊疗中心（示范中心，达标中心，建设中心），建立全国肺动脉高压诊治协同网络，通过“分级培训、分层管理、分层诊治、分层建设”的医学管理模式，实现多中心协同、多学科联动，规范诊疗，突破疑难病例，切实服务患者。

MDT疑难病例讨论

联动转诊，规范治疗，延长PAH患者生存

本次云会诊中，山东大学齐鲁医院 纪求尚教授团队还分享了一例“经典病例”，该女性患者，在2017年时出现活动后气短，在当地医院查超声心动图提示“重度肺动脉高压”，给予强心、利尿等对症治疗后，转诊至齐鲁医院，通过右心导管和基因检测等规范诊断，明确了“肺动脉高压”的诊断，并得到了规范的诊治。患者从最初的波生坦单药治疗，到双联治疗，再到司来帕格+ERA+PDE5i三条通路三联治疗，成功地将病情从高风险逆转至低风险水平，最大程度地延长了患者的生命。1年后患者自我感觉症状改善，擅自对药物减量，导致病情又再一次加重。

纪求尚教授针对此病例总结道：“目前最新指南推荐初始联合治疗，如首次随访中风险，建议联合司来帕格三联治疗。司来帕格需滴定到最大耐受量，不可随意减量。”王岚教授在讨论中强调：“三药联合相较于双联或单药治疗，长期预后差距显著。”有过类似病例诊治体会的陈玉成教授深有感触，“对于达到临床血流动力学及右心完全恢复的患者，不建议靶向药减量，建议长期维持原方案治疗以保护其右心功能。”该病例靶向药物治疗道路一波三折，通过专家们的解析讨论，提示了对于高风险患者治疗过程中，“早期联合治疗”、“持续强化治疗”的重要性以及右心功能评估的重要性。在规范化治疗的同时，也需要同步关注患者的依从性及患者对于疾病认知，避免发生随意减药停药导致治疗的胜利果实无法留存的结果。目前，患者的规范化、体系化的管理也是摆在肺动脉高压规范化诊疗中的一道难题，但这正是联盟成立打造生态圈的目标和初衷。

MDT规范诊疗病例讨论

实现患者本地就医、便捷就医，星星之火可以燎原

甘肃省人民医院心内科 曹云山教授分享了甘肃省肺动脉高压省级协作模式，在医疗资源相对匮乏的西北，曹教授自2017年起，为肺动脉高压发声，从院内规范、建立多学科团队，定期多学科学习、分享病例及文献，到成立肺动脉高压门诊，再到基层进行培训、义诊公益活动；联动省级区块，连线国内国际的交流；并总结经验，在国内外发表论文、出版书籍，参与指南及共识的制定；依托甘肃省医师协会肺血管病专业委员会，再规范、再普及、再传递，实现了甘肃省的患者可以本地就医、便捷就医。同时，协助20多个省市（北京、江苏、浙江、陕西、广州、山东、四川、厦门、武汉、郑州、贵阳、遵义、云南、山西、新疆、宁夏、青海等）多家医院开展肺血管病介入治疗，部分医院为首次开展，填补区域空白。从一个人发声，到更多的医生从事肺动脉高压，更多人士关注肺动脉高压。正如曹教授在分享中提到：“星星之火，可以燎原！从事肺血管病专业，就是一场创业之旅！看到更多的患者自由呼吸，所有付出都是值得的。”

曹云山教授分享甘肃临床协作范例

打造患者管理闭环，护佑蓝唇患者自由呼吸

大会主席柳志红教授总结强调，今天的会诊病例典型又复杂，是我们日常临床工作的缩影，十几位专家热烈交流、切磋，仍有未解之谜，提示我们开展多学科协作的重要性和紧迫性，呼吁专家同道们行动起来，发挥专家智库的带头作用，以患者为中心，多中心协同、多学科联动提升临床医师诊疗能力、优化患者管理路径势在必行。CSAPH专科联盟将来会通过国家级、省级协作网紧密合作，在诊疗能力提升同时，建立PAH国家数据库，打造以“患者闭环管理”为目标的中国PAH诊疗生态圈。

（责编 时讯）